Register für maligne endokrine Tumore im Kindes- und Jugendalter

Ein maligner endokriner Tumor ist ein Überbegriff für bösartige Erkrankungen des Hormonsystems, bei denen sich hormonproduzierende Zellen unkontrolliert vermehren. Hierbei können verschiedene Organe betroffen sein, z. B. die Schilddrüse, die Nebenniere oder das Verdauungssystem. Diese seltenen bösartigen Tumore können ein schnelles Wachstum aufweisen, in gesundes Gewebe einwachsen und dieses zerstören, sowie Metastasen (Fernabsiedlungen in anderen Organen) entwickeln. Die Tumorzellen können zum Teil selbstständig Hormone produzieren, was eine Entgleisung des Stoffwechsels und verschiedene Symptome zur Folge haben kann. Die Wahl der genauen Therapie ist von zahlreichen Faktoren abhängig (Stadium der Erkrankung, Tumorart, Zustand der Patient*innen, etc.) und sollte individuell auf die Patient*innen abgestimmt werden. Hierbei stehen unter anderem eine Operation, Chemotherapie, Strahlentherapie, Radiojodtherapie und zielgerichtete medikamentöse Therapie (z. B. mit sogenannten Immuncheckpoint-Inhibitoren oder Tyrosinkinase-Inhibitoren) zur Verfügung. Die Datenlage zu diesen seltenen Tumorerkrankungen im Kindesalter ist begrenzt, sodass die Behandlung auf Einzelfallberichten und rückblickenden Beobachtungsstudien basiert. Hierbei handelt es sich um Erkenntnisse, die auf den Untersuchungen früherer Behandlungen beruhen.

Ziel des MET-Registers ist es, die Therapie von malignen endokrinen Tumoren durch eine langfristige zentrale Erfassung des Behandlungs- und Krankheitsverlaufes zu verbessern. Tumorgewebe, welches im Rahmen der Diagnosestellung gewonnen wurde, sowie Blut und Urin werden gesammelt und genauer untersucht. Es besteht zudem die Möglichkeit einer Beratung für die behandelnden Ärzt*innen. Hierfür werden Empfehlungen für die bestmögliche Behandlung nach einer Vorstellung in einem Expertengremium abgegeben. Es handelt sich um eine prospektive Beobachtungsstudie (Langzeit-Beobachtungsstudie), welche die Daten in verschiedenen Behandlungszentren einheitlich erfassen soll. Auf Grundlage dieses Registers sollen unter anderem neue Risiko- und Prognosefaktoren identifiziert und Diagnostik- und Therapiestandards gesichert werden. Im Rahmen der MET-Registerstudie wird keine neue Therapieform bzw. kein neues Medikament getestet. Bisher wurde kein fester Endpunkt dieser Langzeit-Beobachtung festgelegt.

Kinder und Jugendliche bis 18 Jahren mit malignen endokrinen Tumoren können an diesem Register teilnehmen.